本作品内容为血友病性骨关节病影像学诊断及鉴别诊断PPT， 格式为PPT。

本PPT主要内容有血友病的概念 骨关节病（HA） 影像学对HA的评估价值 研究意义： 1、临床角度：青少年男性；致残率高，随着关节内出血越来越频繁，关节进展性损毁性破坏也越来越严重；少见，容易误诊 2、科研角度：早期软骨破坏成像序列；早期少量关节内出血的检出与临床治疗的相关性。

血友病（haemophilia）是一种性连锁隐性遗传疾病，女性携带，男性发病 由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ等缺乏或功能缺陷导致凝血障碍 分型：血友病甲型（ A型, 第VIII因子缺乏） 乙型（ B型, 第IX因子缺乏 ） 丙型（ C型, 第XI因子缺乏 ） 实验室检查： VIII:C, IX:C 或 XI:C 活性降低 血友病A: 最常见，约占血友病的85%，发病率约为（5-10）/10万 血友病B:。

皮肤粘膜出血：最常见，皮下及肌肉出血，可形成血肿，时间久者血肿周围可形成包膜，称血友病性囊肿（假肿瘤），压迫和破坏周围组织 关节出血：为血友病的特有症状，发生率为70%-80%，各关节均可累及，先有疼痛和压痛，继之肿胀 内脏出血：血尿及消化道出血亦较常见。颅内出血发生率为2.5%-7.8%，死亡率高，一般为硬膜外出血或蛛网膜下腔出血。

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