本作品内容为肝豆状核变性PPT, 格式为PPT。
本PPT主要内容有 肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。以肝硬化和脑部基底节变性为主的遗传性疾病。是由Wilson(1912)首先报道和描述,故亦称Wilson病(WD).临床主要表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化症状、精神症状、肾功能损害症状及角膜色素环(K-F环)。 。
由于90%以上的患者血清铜蓝蛋白与铜结合存在障碍,因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。 致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍,线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在本病发病机制中起重要作用。。
由于上述诸因素导致血清中过多游离铜大量沉积于肝脏内,造成小叶性肝硬化。 当肝细胞溶酶体无法容纳时,铜即通过血液向各个器官散布和沉积。 基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感,大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。 铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的流失。 铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环(Kayser-Fleischerring).与此同时,肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。。
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