本作品内容为肺淋巴管肌瘤病合并双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(X线、CT、MR),影像与诊断PPT， 格式为PPT。

本PPT主要内容有* 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一 种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不 典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和 淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例，主要发生在育 龄期妇女。 * 世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤。 * 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病。 * 常被误诊。。

淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生。 弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1毫米至数厘米。 组织内可见一定程度的含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲。 增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性。 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达。。

结节性硬化：当累及肺时,其临床、病理及影像学表现与LAM几乎完全相同,但极少见,且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此,乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变,包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点,并有遗传倾向。 肺组织细胞病X:病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。 小叶中心型肺气肿:表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，。

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